Запись на приём 8 (495) 304-30-39;
Договорной отдел  8 (495) 304-30-40 


08.06.2016

Лечение болезни Вильсона-Коновалова в МКНЦ

Болезнь Вильсона-Коновалова – наследственное заболевание, характеризующееся избыточным накоплением меди в организме. В результате мутации гена, кодирующего белок, осуществляющий транспорт меди в организме, происходит избыточное ее отложение  в первую очередь в печени и центральной нервной системе.

Выделяют 2 основные формы заболевания: с преимущественным поражением печени (вплоть до развития цирроза) и ЦНС (различные неврологические нарушения: дрожание рук, нижней челюсти, мышечные спазмы, нарушения речи и снижение интеллекта). Патогномоничным признаком болезни является отложение меди в  роговице в виде так называемого кольца Кайзера-Флейшера, однако, оно выявляется не во всех случаях, что затрудняет диагностику.

Болезнь Вильсона относится к редким заболеваниям: на сегодняшний день в Москве зарегистрировано чуть более 100 больных с данным диагнозом, поэтому очень важно, чтобы диагностика и лечение заболевания проводились специалистами, имеющими опыт ведения данной патологии. При своевременном и правильном лечении прогноз заболевания относительно благоприятный, в то время как без лечения прогрессирование болезни приводит к развитию тяжелой неврологической симптоматики, цирроза печени, вплоть до летального исхода.

В настоящее время разработаны препараты, способствующие удалению избытка меди из организма, поэтому важно начать лечение на ранней стадии заболевания до развития тяжелого поражения головного мозга и печени. Лечение должно проводиться под строгим контролем специалиста.

В отделении заболеваний печени МКНЦ ежегодно проходят лечение более 20 пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова. В Центре имеется возможность проведения пункционной биопсии печени позволяет установить диагноз на ранней, доклинической стадии, что является залогом успешного лечения.



Возврат к списку