30.08.2016

Сочетание раннего рака толстой кишки и незавершенного поворота кишечника.

Атрощенко А.О., Данилов М.А., Долгопятов И.А., Поздняков С.В.

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр» Департамента здравоохранения г. Москвы. 111123, Шоссе энтузиастов, 86,  (495) 304-30-39;
(495) 304-74-23

Today,  the colorectal cancer is one of the most actual problem in contemporary oncology. Every Year determened nearly 1.5 million new cases of CRC and half of them have died. The treatment results nowadays still controversial. A young patients have 5% risk of colorectal cancer. The combination of embryological disorders of internal organs with early CRC is not well described in the literature. Case – match analysis of combination CRC in young people with embryological disorders of internal organs is very interesting oncological problem.

Ключевые слова: рак ободочной кишки, аденокарцинома толстой кишки, синдром Ледда.

Колоректальный рак считается исключительно частой патологией: индивидуальный риск развития данного заболевания достигает 5–6%. Ежегодно в мире диагностируется около 1,5 миллиона новых случаев колоректального рака . Пятилетняя выживаемость при колоректальном раке составляет примерно 60% - 40% [1].
На сегодняшний день статистические данные свидетельствуют о том, что в России колоректальный рак занимает одну из ведущих позиций. За последние 20 лет рак толстой кишки переместился в структуре онкологической заболеваемости населения Российской Федерации с 6-го на 3-е место. В России среди заболевших злокачественными новообразованиями мужчин колоректальный рак составляет 8.7%, прочно занимая 3-е место после рака легкого (26.5%) и желудка (14.2%). Среди заболевших женщин соответственно 11.1% вслед за раком молочной железы (18.3%) и кожи (13.7%). Более того, все чаще отмечается, что заболеваемость этой формой рака выходит на второе место после рака легких у мужчин и после рака молочной железы у женщин. Во многих странах по распространенности и смертности колоректальный рак опережает рак желудка.
Почти 70% больных раком толстой кишки старше 65 лет, и это заболевание встречается редко, у лиц моложе  40 лет [2], однако данный показатель крайне вариабелен в зависимости от факторов риска [3].
Пороки (аномалии) ротации и фиксации кишечника в специальной литературе рассматриваются как отдельные нозологические формы, имеющие разнообразные клинические проявления [4]. Данный вид аномалий встречается в 1 случае из 500 новорожденных и в 85% проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Чаще всего данные проявления требуют экстренного хирургического вмешательства [5]. В зрелом возрасте обнаруживается от 0,2% до 0,5%  случаев с клиническими проявлениями [6,7], самым частым из которых является наличие хронической абдоминальной боли [5]. Во время внутриутробного поворота кишечника разделяют три периода (рис. №1):


Рисунок №1

Нарушения I периода поворота. На 8-10-й неделе петля кишки, находящаяся в пупочном канатике, поворачивается на 90° против хода часовой стрелки (рис а). Сохранение данного положения называют отсутствием поворота (несостоявшимся поворотом), при этом вся толстая кишка располагается в левой половине брюшной полости, дуоденоеюнальный изгиб и вся тонкая - в правой. Кишечник, как правило, укорочен.
Нарушения II периода поворота. На 10-12-й неделе внутриутробного развития происходит возвращение петель кишечника из грыжевого мешка с поворотом их против часовой стрелки еще на 180°. Общая брыжейка топкой и толстой кишки фиксирована к задней брюшной стенке лишь в месте выхода верхней брыжеечной артерии (рис b,c). Сохранение этого положения носит название незавершенного (неполного) поворота кишечника. Характеризуется тем, что слепая кишка, ие достигнув своего обычного места, располагается в эпигастральной области или в правом верхнем квадранте живота. Незавершенный поворот часто сопровождается образованием тяжей между слепой кишкой и задней брюшной стенкой, которые могут сдавливать двенадцатиперстную кишку. Узкий корень брыжейки создает условия для возникновения заворота средней кишкн с последующей гангреной кишечника. Сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки слепой или идущими от нее тяжами с заворотом средней кишки носит название синдрома Ледда . Если после совершения в первом периоде поворота на 90° против часовой стрелки происходит вращение на 90 - 180° в обратном направлении, возникает неправильный поворот кишечника (поворот кишечника в обратном направлении), В таком случае толстая кишка ложится позади брыжеечных сосудов. Не следует смешивать это состояние с инверсией кишечника, разновидностью или составной частью situs viscerum inversus, возникающего гораздо раньше - в фазу гаструляции. К нарушениям II периода поворота относят также внутренние грыжи (грыжи мезоколон), возникающие при окутывании всей тонкой кишки или отдельных ее петель брыжейкой толстой кишки.
Нарушения III периода поворота. После завершения II периода поворота слепая кишка постепенно занимает свое место, происходит фиксация кишечника и образование корня брыжейки тонкой и толстой кишки (3-4-й месяц внутриутробного развития) (рис d,e). При нарушении 1 периода поворота возникают подвижная (имеющая собственную брыжейку) слепая кишка, ретроцекальное расположение червеобразного отростка, сохраняется общая брыжейка тонкой и толстой кишки. При фиксации кишечника могут возникнуть аномальные сращения и тяжи.
Основными видами нарушений ротации кишечника являются:
1) гиперфиксация 12 перстной кишки эмбриональными
тяжами, высокое расположение слепой кишки;
2)  изолированный заворот тонкой кишки;
3)  синдром Ледда;
4)  подпеченочное расположение слепой кишки;
5)  мобильная слепая кишка (coecum mobile);
6) неправильная фиксация слепой кишки [4].
Учитывая вышеизложенные статистические данные,  а именно относительно нечасто встречающейся ранний рак толстой кишки и крайне редко встречающийся незавершенный поворот кишечника у взрослых, сочетание этих двух патологий, и клинического наблюдения изложенного ниже,  является крайне редким и интересным с клинической точки зрения начиная с этапа диагностики, особенностей анатомии и ее влияния на хирургическое вмешательство, а также послеоперационного ведения пациента. 
Больной Ш. 28 лет поступил в МКНЦ  с диагнозом: рак поперечной ободочной кишки. Из анамнеза известно, что на протяжении всей жизни беспокоят периодические боли в животе, с преобладанием в мезогастральной и эпигастральной областях. Находится под наблюдением у гастроэнтеролога, проводилась лекарственная терапия по коррекции микрофлоры кишечника без выраженного эффекта. 
С октября 2015 года отметил повышение интенсивности и частоты болевого синдрома. В связи с очередным болевым приступом не купировавшимся анальгетиками был госпитализирован в инфекционную больницу, где инфекционный генез заболевания был исключен, переведен в хирургическое отделение. В связи с невозможностью исключить острую хирургическую патологию,  была выполнена диагностическая лапароскопия при которой данных за острую хирургическую патологию выявлено не было. Аллергоанамнез и вредные привычки отрицает. Хронических заболеваний нет. Оперативных вмешательств ранее не было. Онкоанамнез не отягощен.
Пациент дообследован, выполнена ирригоскопия, компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости,  при которой впечени и легких очаговых образований не выявлено, в проекции левого изгиба ободочной кишки определяется объемное солидное образование, стенозирующее просвет кишки протяженностью до 11 см., регионарные лимфатические узлы - до 7 мм  в диаметре; на серии томограмм отмечается  расположение купола слепой кишки в левой подвздошной области (рис. №№2 -3).


Рисунок №2
Компьютерная томография

Рисунок №3
Ирригограмма
  
Пациенту с целью верификации новообразования выполнена колоноскопия, при которой в проекции нисходящей ободочной кишки на расстоянии 70 см от переходной анальной складки визуализирован дистальный край опухоли, циркулярно, в виде удавки, стенозирующей просвет кишки; выполнена биопсия из опухоли. Гистологическое исследование биопсийного материала:  умеренно дифференцированная аденокарцинома.
После предоперационной подготовки пациент в плановом порядке оперирован. Учитывая данные обследования, распространенность опухолевого поражения и возможной вариации в анатомии было принято решения о выполнении вмешательства открытым, лапаротомным доступом.
Операция:
Выполнена срединная лапаротомия. При ревизии брюшной полости выявлено, что восходящий отдел ободочной кишки интимно спаян с нисходящим отделом, купол слепой кишки находится в левой подвздошной области. Правый отдел брюшной полости представлен тонкой кишкой. В брюшной полости тотальный  спаечный процесс. Двенадцатиперстная кишка и поджелудочная железа находятся в брюшной полости. Связка Трейца отсутствует, вместо нее множественные плоскостные спайки. Брыжейка тонкой кишки выше брыжейки толстой кишки, брыжейка толстой кишки удлинена (рис №4).

В области левого изгиба ободочной кишки визуализируется опухолевый конгломерат размерами 10х10 см. Опухоль прорастает стенку поперечной ободочной кишки и врастает в нисходящую ободочную кишку, образуя «подкову». Прорастания в окружающие ткани не отмечено. Очаговых образований печени не выявлено, обращает на себя внимание наличие добавочной дольки печени (рис №5). 

С техническими сложностями выполнено разделение спаек мобилизация левых отделов толстой кишки с опухолью. Визуализированы левые ветви a.colica media, a.colica sinistra. Выполнена левосторонняя гемиколэктомия  с лимфодиссекцией  D3, сформирован ручной трансверзоасцендеанастомоз, правые отделы толстой кишки фиксированы в правый латеральный канал (рис 6, 7). 

Рисунок № 4
  
Рисунок № 5

Рисунок № 6

Рисунок №7
                                         
Рисунок №8

Удаленная левая половина ободочной кишки с опухолью и лимфатическими узлами

Послеоперационный период протекал гладко, пациент выписан на 7-е сутки после Гистологическое исследование операционного материала: опухоль кишки имеет строение умереннодифференцированной аденокарциномы с прорастанием в мышечную оболочку толстой кишки. В 12-ти исследованных лимфатических узлах опухолевых клеток не выявлено.
Окончательный клинический диагноз: рак левого изгиба ободочной кишки pТ4bN0M0. Незавершенный поворот кишечника. 
Результаты тестов на мутации генов Kras – дикий тип,  MSI – не выявлено, генетические тесты на синдром Линча - отрицательный. Пациенту через 14 дней после операции начат курс полихимиотерапии в режиме Folfox 6.
Данное клиническое наблюдение можно расценить как нарушение конца второго-начала третьего периода внутриутробного поворота кишки, т.к. была обнаружена неправильная фиксация слепой кишки, с удлиненной брыжейкой, и наличие спаечного процесса в брюшной полости в виде тяжей. Исходя из анамнеза пациента можно сделать вывод что именно нарушение фиксации кишечника стало причиной не купируемой абдоминальной боли.
Рак толстой кишки в молодом возрасте (20-40 лет) чаще всего ассоциирован с наличием хронического воспалительного заболевания кишечника или же с генетическими аномалиями и мутациями генов. 
Чаще всего наличие злокачественных новообразований толстой кишки у данного контингента больных связывают с наличием синдрома Линча.  В молодом возрасте опухоли чаще всего локализуются в левых отделах ободочной кишки. При гистологическом исследовании операционного материала у молодых больных выявляется поражение большего количества лимфатических узлов чем в старших возрастах [8]. В прогностическом плане имеет большое значение срок постановки диагноза от начала заболевания и стадия опухоли. Сложность диагностики заключается в  значительно меньших клинических проявлениях в молодом возрасте ввиду компенсаторной возможности организма и отсутствия фоновых заболеваний.
В качестве заключения стоит отметить, что данный клинический случай является крайне редким наблюдением. Незавершенный поворот кишечника и нарушения его фиксации могут встретиться в практике врачей многих специальностей и создать большие трудности при постановке правильного диагноза и определения тактики ведения больного. В данном клиническом примере в связи с наличием данной аномалии  были большие технические трудности при выполнении радикально операции у молодого пациента с ранним раком толстой кишки связанные со спаечным процессом и отсутствием нормальной анатомии. Настороженность по поводу раннего рака, учитывая тенденцию к снижению возраста пациентов в сторону более молодого [8] должна иметь место у всех больных с наличием абдоминальной боли неясного генеза которые должны подвергаться более тщательной диагностики. Детальное изучение инструментальных данных обследования, в данном примере компьютерной томографии, позволяет заподозрить вариативность в анатомии и помогает в определении оперативного вмешательства. 
Список литературы

⦁ Е.Н. Имянитов «Клинико-молекулярные  аспекты колоректального рака: этиопатогенез, профилактика, индивидуализация лечения» НИИ онкологии им. проф. Н.Н. Петрова, СанктПетербург 2005г.
⦁ R. Labianca, B. Nordlinger, G. D. Beretta, S. Mosconi, M. Mandalà1, A. Cervantes & D. Arnold on behalf of the ESMO Guidelines Working Group «Early colon cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up» Annals of Oncology 24 (Supplement 6): vi64–vi72, 2013
⦁ Boyle P., Leon M.E. Epidemiology of colorectal cancer // Brit. Med. Bull. – 2002. – Vol. 64. – P. 125
⦁ А.И. Ленюшкин, И.Н. Хворостов  «Аномалии ротации и фиксации кишечника у детей» Научный центр здоровья детей РАМН, Москва 2007 г.
⦁ Perry J. Pickhardt and Sanjeev Bhalla «Intestinal Malrotation in Adolescents and Adults: Spectrum of Clinical and Imaging Features» AJR:179, December 2002
⦁ Frantzides CT, Cziperle DJ, Soergel K, Stewart E. «Laparoscopic Ladd procedure and cecopexy in the treatment of malrotation beyond the neonatal period.» Laparosc Endosc Percutan Tech 1996;6:73-75.
⦁ Mazziotti MV, Strasberg SM, Langer JC. «Intestinal rotation abnormalities without volvulus: the role of laparoscopy.» J Am Coll Surg 1997;185:172-176.
⦁ H. M. Quah, R. Joseph, D. Schrag,2J. Shia, J. G. Guillem, P. B. Paty, L. K. Temple, W. D. Wong, and M. R. Weiser Young Age Influences Treatment but not Outcome of Colon Cancer  Ann. Surg. Oncol. Vol. 14, No. 10, 2007

The combination of colon cancer in young man with embryological internal organs disorders
(Case report)
Atroshchenko A.O., Danilov M.A., Pozdnjakov S.V. Dolgopyatov I.A.

Moscow Clinical Scientific Center , 111123, Shosse Entuziastov 86,  Moscow, Russia,
tel. (495) 304-30-39;(495) 304-74-23

Today,  the colorectal cancer is one of the most actual problem in contemporary oncology. Every Year determened nearly 1.5 million new cases of CRC and half of them have died. The treatment results nowadays still controversial. A young patients have 5% risk of colorectal cancer. The combination of embryological disorders of internal organs with early CRC is not well described in the literature. Case – match analysis of combination CRC in young people with embryological disorders of internal organs is very interesting oncological problem.
Key words: colorectal cancer, cancer in young patients, embryological disorders.



Возврат к списку

 

Новости