Паранеопластические неврологические синдромы

Паранеопластические неврологические синдромы (ПНС) - это группа аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система организма атакует здоровые клетки нервной системы. 

Они возникают при развитии злокачественного новообразования, но аутоиммунные механизмы проявляются из-за специфических антител, которые направлены против опухоли и компонентов нервной системы.

Симптомы.

• Энцефаломиелит – аутоиммунное поражение головного и спинного мозга. В зависимости от локализации поражения могут быть различные симптомы. Например, кратковременная потеря памяти, эпилептические приступы, психические проявления, нарушение чувствительности или слабость в конечностях.
• Лимбический энцефалит – аутоиммунное поражение структуры головного мозга – лимбической системы, которая контролирует эмоции, поведение и определенные функции памяти. Пациенты с этим расстройством могут отмечать изменение настроения, потерю памяти, эпилептические приступы, галлюцинации или сонливость. Для диагностики требуется МРТ головного мозга.
• Быстро прогрессирующий мозжечковый синдром – неустойчивость при ходьбе, нарушение координации, головокружение, тошнота, непроизвольные движения глаз, двоение, нарушение речи, изменение почерка.
• Синдром опсоклонус-миоклонус – непроизвольные кратковременные сокращения отдельных мышц.
• Сенсорная нейронопатия – нарушение чувствительности: боль, жжение, онемение в руках и ногах).
• Псевдообструкция желудочно-кишечного тракта – периодическая боль в животе, вздутие, запор и рвота без признаков механической непроходимости.
• Миастенический синдром Ламберта-Итона – нарушение связи между нервами и мышцами. Симптомы: слабость преимущественно мышц ног, утомляемость, трудность при глотании, нарушение речи, двоение в глазах.
• Синдром ригидного человека – ригидность мышц (напряжение), чаще всего в пояснице и мышц ног, а также болезненные мышечные спазмы.
• Нейромиотония (синдром Исаакса), синдром Морвана – специфические мышечные подергивания, мышечные спазмы, повышенное потоотделением и нарушение расслабления после сильного мышечного сокращения.
• Полирадикулонейропатия – аутоиммунный процесс, который поражает периферические нервы и корешки спинного мозга, что приводит к нарушению чувствительности и слабости в ногах и руках. 
• Миелопатия – поражение спинного мозга на определенном уровне. Жалобы и симптомы зависят от уровня поражения, синдром может проявляться как слабостью и онемением до определенного уровня тела, так и нарушением функций кишечника и мочевого пузыря.

В целом у паранеопластических неврологических синдромов могут быть различные проявления. 

• И если в результатах анализов обнаруживаются специфические антинейрональные антитела, важно обратиться на консультацию к неврологу для оценки неврологического статуса и необходимости дополнительных исследований.

Также эти синдромы связаны с определенной злокачественной опухолью. 

• Чаще всего это рак легкого, различные нейроэндокринные опухоли, нейробластома, тимома, рак молочной железы, рак яичников, рак яичек, лимфома Ходжкина и др.

При этом необходимо отметить, что в 65% случаев ПНС предшествуют симптомам, связанным с онкологией. Т.е. сначала диагностируется неврологическое нарушение, а позже у пациентов появляются симптомы, связанные с первичной опухолью. 

• В связи с этим ранняя диагностика ПНС имеет очень важное значение для своевременного обследования и лечения.

Диагностика.

В зависимости от симптомов, проводятся различные исследования. Обязательным является анализ на антинейрональные антитела в крови и спинномозговой жидкости. Также может выполняться МРТ головного мозга, игольчатая электромиография (ЭМГ), электронейромиография (ЭНМГ) и др.

Лечение.

В настоящее время лечение ПНС проводится комплексно: симптоматическая терапия, лечение онкологического образования и иммуносупресссивная терапия. 

Важным моментом является именно ранняя диагностика онкологического образования и соответствующее незамедлительное лечение.

• Эффективная противоопухолевая терапия может привести к снижению симптомов ПНС.

Иммуносупрессивную терапию специалисты назначают индивидуально на основании симптомов и определения противопоказаний к терапии. 

Если у вас выявлены антинейрональные антитела или появились неврологические симптомы на фоне онкологического заболевания, мы рекомендуем можете обратиться на консультацию в центр нервно-мышечной патологии МКНЦ имени А.С. Логинова.

На базе неврологического отделения во время госпитализации возможно проведение комплексного обследования, которое поможет уточнить диагноз и подобрать терапию, основанную на данных последних международных исследований.