Московская медицина
Поддержать МКНЦ! (Благотворительность)

Миастения

Миастения — одно из самых распространённых заболеваний, связанных с нарушением работы нервных и мышечных клеток.

Симптомы:

  • опускается веко
  • предметы начинают двоиться
  • становится труднее говорить и глотать
  • сложно жевать
  • слабеют мышцы шеи — иногда настолько, что человек не может держать голову прямо (синдромом «вислой головы»)
  • слабеют руки и ноги — бывает тяжело подняться по лестнице, встать с корточек или просто держать руки поднятыми вверх

Особенность этой болезни в том, что симптомы меняются в течение дня: утром человеку обычно легче, а к вечеру состояние ухудшается.

Миастения относится к относительно редким заболеваниям. По оценкам, средняя первичная заболеваемость в России — примерно 5–10 человек на 100 000 населения в год. 

Заболевание может начаться в любом возрасте — от раннего детства до глубокой старости. Но есть два выраженных пика. Первый — 20–40 лет, при этом у женщин он приходится примерно на 26 лет, у мужчин — на 31 год. Второй пик наблюдается после 50–60 лет. В последние десятилетия врачи отмечают рост числа случаев именно в старшей возрастной группе — отчасти это связано с тем, что диагностика стала лучше. 

В молодом и среднем возрасте (при раннем дебюте) миастения заметно чаще встречается у женщин — соотношение примерно 1:3 (то есть женщин в три раза больше, чем мужчин). А вот после 50–60 лет гендерные различия сглаживаются: заболеваемость становится примерно одинаковой у мужчин и женщин. 

Миастения возникает из‑за сбоя в иммунной системе: организм по ошибке вырабатывает антитела, которые мешают работе мышц.
В 75–85% случаев эти антитела направлены против особых рецепторов (ацетилхолиновых). Чтобы узнать, есть ли такие антитела, можно сдать анализ крови.

Для понимания, насколько нарушена передача сигналов от нервов к мышцам, проводят специальное исследование — декремент‑тест.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Иногда он показывает норму даже при миастении — в таких редких случаях используют другой метод исследования, так называемый тест на джиттер: он помогает выявить болезнь в 96% случаев.

 

 

 

 

 

 

Самое опасное осложнение миастении — миастенический криз: из‑за сильной слабости могут возникнуть проблемы с дыханием. 

С миастенией действительно можно жить полноценно: хотя это хроническое заболевание и полностью вылечить его нельзя, правильная терапия помогает взять симптомы под контроль и добиться стойкой ремиссии. 

Симптоматическая терапия.
Её цель — быстро улучшить нервно-мышечную передачу и убрать слабость. Часто назначают антихолинэстеразные препараты.

Патогенетическая терапия.
Она направлена на сам механизм болезни — аутоиммунную атаку. Сюда относятся глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, ппрепараты на основе моноклональных антител, внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ). 

Также выполняют плазмаферез. При тяжёлом течении или кризе эту процедуру проводят, чтобы очистить кровь от патологических антител. 

Хирургическое лечение. 
Речь об тимэктомии — удалении вилочковой железы (тимуса). Это особенно актуально, если миастения связана с тимомой (опухолью тимуса).

  • Но операцию могут рассмотреть и в других случаях: при генерализованной форме, неэффективности лекарств, нарастании слабости. После тимэктомии у части пациентов улучшается состояние и снижается потребность в медикаментах. 

Реабилитация включает лечебную физкультуру, физиотерапию (электрофорез, электромиостимуляция), дыхательные упражнения.

В МКНЦ им. А.С. Логинова работает команда высококвалифицированных врачей разных специальностей для лечения таких пациентов.

Запишитесь на консультацию к неврологу Центра нервно-мышечной патологии (ЦНМП).

  • Наш телефон: +7 (495) 304-30-39
ГБУЗ Московский Клинический Научный Центр имени А. С. Логинова ДЗМ