Десмоидные фибромы. История пациента МКНЦ

Новости 05.04.2024

В МКНЦ обратилась пациентка Н., 50 лет.

Ее беспокоили:

• жидкий стул до 6-7 раз в сутки, иногда с примесью крови и слизи,
• неприятные ощущения внизу живота. 

Она рассказала, что в августе 2022 г. прошла антибактериальную терапию из-за обострения бронхита, а потом у нее появился жидкий стул до 5 раз в сутки и вздутие живота. 

После проведения обследования врачи исключили кишечные инфекции. Но поскольку эти симптомы появились после лечения, специалисты предположили, что это может быть псевдомембранозный колит.

• Это заболевание толстой кишки, при котором возникает воспаление и образуются бело-жёлтые бляшки. Они представляют собой псевдомембрану на поверхности слизистой оболочки кишечника.

В итоге пациентка поступила в отделение патологии кишечника МКНЦ для уточнения диагноза и лечения.

Ей проведено комплексное обследование:

• в анализах крови изменений нет
• в кале обнаружены токсины А и В Clostridium difficile
• на УЗИ кишечника воспалительных изменений тонкой и толстой кишки нет
• по результатам колоноскопии патологических изменений толстой кишки и подвздошной кишки также не выявлено

После женщине назначили терапию, которая помогла. 

• Однако на контрольном УЗИ выявлено образование брюшной полости, возможно в тонкой кишке.  

Анализ на опухолевые маркеры оказался отрицательный. Тогда пациентке провели МСКТ-энтерографию, где также подтвердилось наличие опухоли. 

 

Чтобы уточнить диагноз и определить тактику лечения, наши специалисты также выполнили эндосонографию. В результате наиболее вероятным диагнозом была опухоль тонкой кишки (лейомиосаркома или гастроинтестинальная стромальная опухоль).

После всех исследований врачи МКНЦ провели мультидисциплинарный консилиум с участием онкологов, хирургов и радиотерапевтов. 

• Было принято решение об операции. 

Хирурги отделения высокотехнологичной хирургии и хирургической эндоскопии провели лапароскопическую резекцию тощей кишки. 

В дальнейшем иммуногистохимическое исследование позволило поставить точный диагноз: фиброматоз десмоидного типа – десмоидные фибромы.

Это редкие опухоли соединительной ткани, которые встречаются всего в 0,03% случаев среди всех новообразований и менее чем в 3% всех опухолей мягких тканей. 

• Чаще всего они возникают у пациентов от 15 до 60 лет, несколько больше у женщин.

Основными факторами риска специалисты считают:

• семейный аденоматозный полипоз – генетическое заболевание (5-15%)
• беременность
• наследственность (возникновение десмоида у родственников)

Фибромы отличаются агрессивным ростом, но не метастазируют. 

• Обычно они проявляются как безболезненное или совсем минимально болезненное образование с медленным темпом роста. 
• Иногда может возникать тошнота, рвота, кишечная непроходимость, чувство быстрой насыщаемости и др.

Главный метод лечения – хирургический. 

Сегодня пациентка чувствует себя хорошо и вернулась к привычной жизни.

• При контрольном МСКТ через год после операции нет признаков образований, каких-либо изменений и рецидива.

В МКНЦ применяется мульдисциплинарный подход в лечении каждого пациента, и в данном случае именно благодаря правильно построенному плану обследования, быстрой и точной диагностике удалось в кратчайшие сроки выявить редкое заболевание.

Мы всегда готовы оказать помощь в лечении данной болезни!