Полинейропатии

Полинейропатии — одна из наиболее распространенных и клинически разнородных групп заболеваний периферической нервной системы.

• По данным  исследований, распространенность полинейропатий  составляет от 1% до 7%, достигая 7–8% среди лиц старше 65 лет.
• В структуре поражений периферической нервной системы их доля превышает 60%, а среди пациентов неврологического профиля они составляют до четверти всех обращений.

Заболевание может развиваться в любом возрасте, поражая как двигательные, так и чувствительные и вегетативные волокна, что определяет исключительное многообразие симптомов — от легкого онемения в пальцах до стойких двигательных нарушений, ограничивающих повседневную активность и трудоспособность.

Что такое полинейропатия?

Полинейропатия — это диффузное, симметричное поражение периферических нервов, при котором патологический процесс не ограничивается одним нервом или одной конечностью. В основе заболевания лежит повреждение нервных волокон — либо их миелиновой оболочки (демиелинизирующий тип), либо самого аксона (аксональный тип), либо их сочетание.

Поражение может затрагивать:

• чувствительные волокна — с развитием онемения, жжения, покалывания, болевого синдрома и нарушений координации;
• двигательные волокна — с формированием мышечной слабости и атрофий;
• вегетативные волокна — с расстройствами функции внутренних органов, артериального давления, потоотделения.

Понимание того, какой именно тип волокон поражен и каков механизм повреждения, является ключевым для выбора правильной терапевтической стратегии.

Классификация и причины полинейропатий

Полинейропатии подразделяются по нескольким ключевым признакам.

По типу течения:

• Острые — развиваются до 4 недель (например, синдром Гийена-Барре).
• Подострые — симптомы нарастают в течение 4–8 недель.
• Хронические — развиваются и прогрессируют более 8 недель.

По преимущественному поражению:

• Сенсорные (чувствительные) — боль, онемение, жжение, потеря чувствительности.
• Моторные (двигательные) — мышечная слабость, атрофия.
• Сенсомоторные.
• Вегетативные — с нарушением вегетативных функций (нарушение работы внутренних органов: давление, потоотделение, функция тазовых органов).

По этиологии:

• Метаболические — наиболее частые (диабетическая полинейропатия, уремическая, на фоне заболеваний печени и эндокринных нарушений).
• Токсические — алкогольная, лекарственная (в том числе вызванная химиотерапевтическими препаратами), интоксикация тяжелыми металлами.
• Дефицитарные — при недостатке витаминов группы B (особенно B9, B12), а также полинейропатия, индуцированная закисью азота (N₂O), обусловленная инактивацией витамина B12.
• Аутоиммунные — синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП), паранеопластические полинейропатии.
• Инфекционные — на фоне ВИЧ, болезни Лайма и др.
• Наследственные — болезнь Шарко-Мари-Тута, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления, наследственная амилоидная полинейропатия, болезнь Фабри и др.
• Идиопатические — когда причина остается неустановленной даже после полного диагностического обследования.

Отдельные формы периферических нейропатий

Помимо диффузных симметричных полинейропатий, в клинической практике выделяют самостоятельные формы, требующие особого диагностического подхода:

• Сенсорные нейронопатии (ганглиопатии) — первичное поражение тел чувствительных нейронов в спинальных ганглиях. Клинически проявляются грубой сенситивной атаксией, асимметричностью симптомов, ранним вовлечением рук при относительной сохранности мышечной силы. Часто ассоциированы с паранеопластическими процессами и аутоиммунными заболеваниями.
• Нейропатия тонких волокон — изолированное поражение немиелинизированных волокон, отвечающих за болевую, температурную чувствительность и вегетативную иннервацию. Характеризуется интенсивными жгучими болями, гиперестезией и вегетативными нарушениями. Стандартная ЭНМГ может оставаться в норме.
• Множественные мононевропатии — мультифокальное, асимметричное поражение двух и более отдельных периферических нервов. Проявляется болевым синдромом, сенсорными и двигательными нарушениями в зонах иннервации пораженных нервов. Чаще всего связана с васкулитами, системными заболеваниями, инфекциями или паранеопластическими процессами.

Клинические проявления

Симптомы полинейропатии могут варьировать от минимальных до выраженных, но в основе большинства форм лежат общие механизмы.

Нарушения чувствительности.  Онемение, покалывание, жжение в дистальных отделах конечностей — в стопах и кистях. Характерно поражение по типу «носков и перчаток». По мере прогрессирования утрачиваются болевая, температурная и тактильная чувствительность, развивается сенситивная атаксия — неустойчивость при ходьбе, особенно в темноте.
Болевой синдром. Жгучие, стреляющие боли, иногда напоминающие удар током. Боль может значительно снижать качество жизни и требует специальной терапевтической тактики.
Двигательные нарушения. Мышечная слабость возникает в дистальных отделах конечностей, сопровождается снижением или утратой сухожильных рефлексов. При длительном течении формируются мышечные атрофии и деформации стоп.
Вегетативные расстройства. Поражение вегетативных волокон проявляется нарушениями потоотделения, колебаниями артериального давления, желудочно-кишечными расстройствами (запоры, диарея), нарушениями функции тазовых органов.

Диагностика

Современная диагностика полинейропатий требует комплексного подхода и высокотехнологичного оснащения. В Центре нервно-мышечной патологии МКНЦ имени А.С. Логинова применяется полный спектр диагностических методов:

1. Электронейромиография (исследование проводящей функции нервов) — ключевой метод, позволяющий определить тип поражения (аксональный, демиелинизирующий), его распространенность и тяжесть. Исследование дает возможность объективно оценить скорость проведения импульса по нервам и выявить субклинические изменения на ранних стадиях.
Рис. 1. Электронейромиографический феномен блока проведения при мультифокальной моторной нейропатии. 

2. Количественное сенсорное тестирование — метод применяется при подозрении на поражение тонких волокон, когда стандартная ЭНМГ (исследование проводящей функции нервов) не выявляет патологии.
3. Ультразвуковое исследование (УЗИ) нервов — позволяет оценить структуру периферических нервов, выявить их утолщение, локальную компрессию (например, синдром запястного канала), шванномы и другие изменения.
4. Лабораторная диагностика (исследование сыворотки крови) включает широкий спектр анализов для выявления причины полинейропатии.
5. Исследование цереброспинальной жидкости (люмбальная пункция) — проводится при подозрении на аутоиммунные (синдром Гийена-Барре, ХВДП), паранеопластические и инфекционные формы полинейропатий для выявления белково-клеточной диссоциации, антител и маркеров воспаления.
6. Молекулярно-генетическая диагностика — при подозрении на наследственные формы полинейропатий.
7. Нейровизуализация — для уточнения характера поражения и исключения других причин:

• МРТ плечевого и пояснично-крестцового сплетений — проводится при подозрении на воспалительные (ХВДП, васкулитические нейропатии, плекситы) или опухолевые поражения сплетений;

Рис 2. МРТ плечевого сплетения при синдроме Льюиса–Самнера (MADSAM). На Т2-ВИ с подавлением сигнала от жира (STIR) справа определяется выраженный гиперинтенсивный сигнал стволов плечевого сплетения (указано стрелкой).

• МРТ спинного мозга — для исключения компрессионных, воспалительных или демиелинизирующих поражений, а также при подозрении на фуникулярный миелоз, обусловленный дефицитом витамина B₁₂;

Рис. 3. МР-картина фуникулярного миелоза (дефицит витамина B₁₂). На Т2-взвешенном изображении в аксиальной проекции определяется симметричное повышение гиперсигнала в области задних канатиков спинного мозга (симптом «перевернутой буквы V»), характерный для демиелинизации на фоне дефицита кобаламина.

• МРТ головного мозга — выполняется при наличии атаксии, когнитивных нарушений, при подозрении на паранеопластические синдромы или сопутствующее поражение центральной нервной системы.

Лечение

Лечение полинейропатий всегда персонализировано и зависит от установленной причины, типа поражения и тяжести состояния. 

Этиотропная терапия — воздействие на причину заболевания: коррекция уровня глюкозы при сахарном диабете, восполнение дефицита витаминов, отказ от токсических веществ, лечение инфекционного процесса, противоопухолевая терапия при паранеопластических синдромах.

Иммуносупрессивная и иммуномодулирующая терапия — при аутоиммунных формах (синдром Гийена-Барре, ХВДП, паранеопластические полинейропатии): глюкокортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины, плазмаферез.

Симптоматическая терапия — направлена на купирование нейропатической боли с использованием препаратов первой линии (антиконвульсанты, антидепрессанты с доказанной эффективностью).

Физическая реабилитация — лечебная физкультура для поддержания мышечной силы, профилактики контрактур и сохранения двигательной активности.

Мультидисциплинарный подход — ведение пациентов с тяжелыми и сочетанными формами полинейропатий осуществляется совместно с врачами смежных специальностей — реабилитологами, эндокринологами, ревматологами, онкологами, гастроэнтерологами, генетиками и кардиологами, что позволяет обеспечить комплексное лечение и непрерывное наблюдение.

Для получения консультации врача-невролога, проведения электромиографии и назначения терапии Вы можете обратиться в Центр нервно-мышечной патологии МКНЦ имени А.С. Логинова.
Проведение комплексного обследования и получение патогенетического лечения возможно во время госпитализации в неврологическое отделение МКНЦ имени А.С. Логинова.

Запись на консультацию, исследование проводящей функции нервов в Центр нервно-мышечной патологии: +7 (495) 304-30-39.