Синдром Картагенера. История пациента МКНЦ
НовостиПациентка19 лет обратилась в отделение пульмонологии МКНЦ с жалобами на:
- одышку
- частый кашель с гнойной мокротой
- затруднение дыхания через нос
- гнойный насморк
Врачу она рассказала, что стала болеть еще в детстве. В возрасте 3,5 месяцев впервые перенесла пневмонию. В дальнейшем был постоянный кашель с гнойной мокротой, пневмония до 3-4 раз в год с риносинуситами и отитами.
Неоднократно лежала в больнице. Ей провели биопсию слизистой бронха и выявили атрофию ткани с резким нарушением функции.
- А в 2,5 года врачи поставили диагноз первичная цилиарная дискинезия: синдром Картагенера.
Но назначенное лечение помогало только на короткое время.
В МКНЦ пациентка прошла обследование.
- На компьютерной томографии органов грудной клетки отмечалось обратное расположение органов.
- В обоих легких были множественные бронхоэктазы (расширение бронхов) и диффузный бронхиолит (острое воспаление).
- А при исследовании функции внешнего дыхания (спирометрии) обнаружились тяжелые обструктивные нарушения.
Наши специалисты подтвердили диагноз и назначили комплексное лечение специальной антибактериальной терапией, ингаляциями с различными препаратами, а также физиолечение, вибрационно-перкусионный массаж грудной клетки и ЛФК.
На этом фоне пациентка стала чувствовать себя намного лучше: уменьшилась одышка, кашель, количество и гнойность мокроты, а при контрольной КТ снизились явления бронхиолита. Спирометрия также показала улучшение по многим показателям.
Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – это заболевание, преимущественно передающееся по наследству в результате генетических мутаций, при котором страдают подвижность и функции ресничек эпителия из-за нарушения их микростроения.
- Реснички представляют собой крошечные структуры, расположенные на клетках в различных органах. Их основная функция в органах дыхания заключается в удалении слизи, пылинок, бактерий и вирусов из дыхательных путей.
Пациенты с данным заболеванием практически с рождения болеют частыми пневмониями, гнойными бронхитами, отитами, синуситами, в легких образуются бронхоэктазы, а также болезнь может проявляться обратным расположением внутренних органов (примерно в 50% случаев), пороками сердца, мужским бесплодием и внематочными беременностями у женщин.
Это заболевание весьма редкое и составляет 1 случай на 16 000.
При установлении диагноза врачи изучают результаты рентгенологических и функциональных исследований органов дыхания, исследование уровня оксида азота в выдыхаемом воздухе (через нос), бронхоскопии, биопсии слизистой дыхательных путей, генетических исследований и др.
Для лечения применяются антибиотики, бронхолитики, отхаркивающие препараты, лечебная физкультура, массаж, а в редких случаях возможны также оперативные вмешательства.
