Синдром Картагенера. История пациента МКНЦ

News

Пациентка19 лет обратилась в отделение пульмонологии МКНЦ с жалобами на:

  • одышку
  • частый кашель с гнойной мокротой
  • затруднение дыхания через нос
  • гнойный насморк

Врачу она рассказала, что стала болеть еще в детстве. В возрасте 3,5 месяцев впервые перенесла пневмонию. В дальнейшем был постоянный кашель с гнойной мокротой, пневмония до 3-4 раз в год с риносинуситами и отитами.

Неоднократно лежала в больнице. Ей провели биопсию слизистой бронха и выявили атрофию ткани с резким нарушением функции. 

  • А в 2,5 года врачи поставили диагноз первичная цилиарная дискинезия: синдром Картагенера.

Но назначенное лечение помогало только на короткое время.

В МКНЦ пациентка прошла обследование.

  • На компьютерной томографии органов грудной клетки отмечалось обратное расположение органов. 
  • В обоих легких были множественные бронхоэктазы (расширение бронхов) и диффузный бронхиолит (острое воспаление). 
  • А при исследовании функции внешнего дыхания (спирометрии) обнаружились тяжелые обструктивные нарушения.

 

Наши специалисты подтвердили диагноз и назначили комплексное лечение специальной антибактериальной терапией, ингаляциями с различными препаратами, а также физиолечение, вибрационно-перкусионный массаж грудной клетки и ЛФК.

На этом фоне пациентка стала чувствовать себя намного лучше: уменьшилась одышка, кашель, количество и гнойность мокроты, а при контрольной КТ снизились явления бронхиолита. Спирометрия также показала улучшение по многим показателям.

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – это заболевание, преимущественно передающееся по наследству в результате генетических мутаций, при котором страдают подвижность и функции ресничек эпителия из-за нарушения их микростроения. 

  • Реснички представляют собой крошечные структуры, расположенные на клетках в различных органах. Их основная функция в органах дыхания заключается в удалении слизи, пылинок, бактерий и вирусов из дыхательных путей. 

Пациенты с данным заболеванием практически с рождения болеют частыми пневмониями, гнойными бронхитами, отитами, синуситами, в легких образуются бронхоэктазы, а также болезнь может проявляться обратным расположением внутренних органов (примерно в 50% случаев), пороками сердца, мужским бесплодием и внематочными беременностями у женщин. 

Это заболевание весьма редкое и составляет 1 случай на 16 000.

При установлении диагноза врачи изучают результаты рентгенологических и функциональных исследований органов дыхания, исследование уровня оксида азота в выдыхаемом воздухе (через нос), бронхоскопии, биопсии слизистой дыхательных путей, генетических исследований и др. 

Для лечения применяются антибиотики, бронхолитики, отхаркивающие препараты, лечебная физкультура, массаж, а в редких случаях возможны также оперативные вмешательства. 

#Переведено YandexTranslate
GBUZ Moscow Clinical Scientific Center named after Loginov MHD