Системная склеродермия

Системная склеродермия – это полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу феномена Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.

Заболеваемость системной склеродермией составляет 3-20 случаев на 1 млн населения в год. Склеродермией чаще болеют женщины (соотношение 5-7:1) с дебютом в возрасте 30-60 лет.

Клинические проявления

Склередема (отек кистей) – увеличение массы мягких тканей пальцев рук из-за отечности кожи, сопровождается уменьшением выраженности кожного рисунка и разглаживанием кожных складок.

Склеродактилия – уплотнение кожи пальцев рук дистальнее пястно-фаланговых суставов, сгибательные контрактуры пястного фаланговых суставов за счет периартикулярного фиброза, уменьшение объема мягких тканей концевых фаланг, ограничение объема движений и силы сжатия кистей.

Дигитальные рубчики и язвочки – расположенные в области дистальной фаланги или проксимального межфалангового сустава рубцовые изменения кожи или дефекты, образовавшиеся в результате ишемии, а не травмы или других экзогенных причин.

Феномен Рейно – эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса.

Телеангиоэктазии – видимые пятнисто-расширенные поверхностные кровеносные сосуды, которые исчезают при надавливании и медленно заполняются, когда давление уменьшается. Телеангиоэктазии при системной склеродермии округлой формы, хорошо отграничены друг от друга и могут локализоваться как на коже, так и на слизистых оболочках.

Симптом «кисета» - сужение ротового отверстия с образованием вокруг него глубоких морщин.

Наличие триады – феномена Рейно, отека кистей и позитивного теста на АНФ – служит основанием для направления пациента на консультацию к ревматологу. 

Клинические формы

Диффузная форма имеет острое начало и быстропрогрессирующее течение. Поражение кожи начинается с пальцев и распространяется выше локтевых и коленных суставов, захватывая кожу лица, груди, живота. В дебюте – часто артрит, миозит, лихорадка и значительная потеря массы тела. Рано вовлекаются жизненно важные органы: сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт. Характерно обнаружение антител к топоизомеразе I (Scl-70).

Лимитированная форма проявляется феноменом Рейно, а первые клинические признаки поражения кожи (в области кистей, стоп и лица) проявляются в среднем через 5 лет от начала феномена Рейно. Преобладают ишемические сосудистые расстройства на пальцах (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей дистальных фаланг). Склеротическое поражение внутренних органов выраженно умеренно, примерно в 6-10% случаев обнаруживают легочную артериальную гипертензию. Характерно обнаружение антицентромерных антител. 

Висцеральная форма – болезнь имеет все характерные проявления, кроме уплотнения кожи. К самым частым проявлениям относят феномен Рейно, фиброзирующий процесс в легких и поражение сердца.

Ювенильная системная склеродермия – около 10% заболевают в детском возрасте. У детей реже встречаются феномен Рейно и поражение внутренних органов, поражения кожи часто представлено очаговым или линейным поражением, гемиформами. Специфичные для системной склеродермии иммунологические маркеры встречаются только у половины больных. 

Перекрестная форма, при которой у больного системной склеродермией одновременно имеются признаки другого ревматического заболевания.

Варианты течения

Острое – развитие генерализованного фиброза кожи и внутренних органов в первые 1-2 года от начала заболевания, быстро приводящее к органной недостаточности (легких, почек, сердца, ЖКТ).

Подострое – умеренное прогрессирование заболевания с признаками иммунного воспаления (плотным отеком кожи, миозитом, артритом), нередки перекрестные формы.

Хроническое – с преобладанием сосудистой патологии, нарастанием периферических ишемических расстройств (язвы, некрозы), умеренных кожных проявлений (склеродактилия, «склеродермическое» лицо) и висцеральной патологии (поражение желудочно-кишечного тракта, интерстициальное поражение легких, легочная артериальная гипертензия).

Методы исследования

Капилляроскопия – неинвазивный метод визуального исследования капилляров. Объектом исследования являются капилляры сосочков папиллярной дермы. Признаки микроангиопатии: изменение плотности капилляров, расширение капилляров, аваскулярные участки, микрогеморрагии, неоангиогенез и дезорганизация архитектоники капиллярной сети ногтевого ложа.

Иммунологический анализ крови.

С целью исключения поражений внутренних органов проводится:

• компьютерная томография легких,
• эхокардиография,
• суточный мониторинг ЭКГ,
• спирометрия,
• рентгенография верхних отделов пищеварительного тракта с барием,
• эзофагогастродуоденоскопия.

Лечение

В зависимости от тяжести состояния лечение подбирается индивидуально. В основе терапии лежат цитостатики и препараты, улучшающие периферическое кровоснабжение.