Мультифокальная моторная нейропатия

Мультифокальная моторная нейропатия (ММН) - редкое аутоиммунное заболевание, характеризующаяся прогрессирующей асимметричной слабостью без нарушений чувствительности.

Заболевание редкое, распространенность менее 1:100 000 человек. У мужчин встречается в 2,7 раза чаще, чем у женщин. Чаще диагностируется у взрослых в возрасте от 30 до 50 лет, хотя также встречается в других возрастных группах.

Симптомы

Заболевание прогрессирует медленно, что приводит к асимметричной слабости, чаще в верхних конечностях. В связи с чем в начале заболевания пациенты замечают трудности при письме, откручивании крышек от бутылок и нарушение мелкой моторики. При этом у пациентов отсутствуют жалобы на нарушение чувствительности (нет онемения, покалывания, боли). Также могут быть жалобы на мышечные подергивания.

Механизмы развития заболевания

ММН является аутоиммунным заболеванием, при котором собственная иммунная система атакует нодальные зоны моторных нервов – области нервных волокон, обеспечивающих передачу нервного импульса. У пациентов определяются специфические антитела к GM1, ганглиозиду или сахаросодержащему липиду, обнаруженному в периферических нервах. В результате действия антител против нодальных областей периферических нервов развивается блок проведения возбуждения по двигательному нерву, что приводит к нарушению передачи импульса к мышце.

Методы диагностики

На основании жалоб, истории заболевания и оценки неврологического статуса врач-невролог определяет показания для следующих методов исследования:

• Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ). Метод с использованием накожных электродов позволяет оценить проводимость импульсов по нервам в ответ на их стимуляцию электрическим током. Для проведения дифференциальной диагностики может назначаться игольчатая электромиография (иЭМГ).
• УЗ-исследование периферических нервов позволяет установить изменение структуры нерва и увеличение площади поперечного сечения.
• МРТ плечевых сплетений с контрастированием позволяет определить ассиметричное усиление сигнала у пациентов с данным заболеванием.
• Анализ крови на наличие антител к GM1.
• Люмбальная пункция (спинномозговая пункция). Во время пункции производится забор ликвора (спинномозговой жидкости) из спинномозгового канала, чтобы оценить количество белка и наличие белково-клеточной диссоциации, что может потребоваться для дифференциальной диагностики.

Варианты лечения

Основном вариантом доказанного фармакологического лечения ММН является внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). У ¾ пациентов отмечается положительная динамика в виде увеличения мышечной силы, однако эффект является кратковременным, и только у 20% пациентов достигается длительная ремиссия. Большинство пациентов нуждаются в периодических введениях ВВИГ.

При отсутствии эффекта от ВВИГ может рассматриваться применение иммуномодулирующих средств (циклофосфамид, микофенолата мофетил, азатиоприн и др). Однако с позиции доказательной медицины для подтверждения эффективности данной терапии у пациентов с ММН требуется проведение многочисленных сравнительных рандомизированных контролируемых исследований.

Для получения консультации врача-невролога, проведения электромиографии и назначения терапии Вы можете обратиться в Центр нервно-мышечной патологии МКНЦ имени А.С. Логинова.

Проведение комплексного обследования и получение патогенетического лечения возможно во время госпитализации в неврологическое отделение МКНЦ имени А.С. Логинова.

Запись на консультацию в ЦНМП : +7 (495) 304-30-39