Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — редкое заболевание периферических нервов, характеризующееся постепенным развитием слабости, нарушением чувствительности в руках и ногах.

Распространенность в мире в среднем составляет 1-9 на 100 000 человек. Заболевание может начаться в любом возрасте, чаще встречается у мужчин.

Механизмы развития заболевания

Механизмы развития ХВДП до конца не изучены. Однако известно, что заболевание является аутоиммунным и сопровождается повреждением миелина.

Миелин - важная часть периферической нервной системы. Он образует оболочку нервного волокна, которая позволяет электрическим импульсам эффективно проходить по нерву. Когда миелин поврежден, электрические импульсы замедляются, а сообщения, передаваемые из мозга, прерываются.

Клинические проявления

Диагноз типичной формы ХВДП основывается на следующих симптомах:

Нарушение чувствительности (онемение, покалывание в кистях и стопах), слабость (трудности при ходьбе), развивающиеся более 8 недель и отсутствие рефлексов.

Однако симптоматика и характер течения заболевания могут варьировать. В настоящее время принято выделять варианты ХВДП, которые отличаются от типичного течения заболевания. К таким формам относят:

• Дистальная форма ХВДП
• Мультифокальная форма ХВДП (синдром Льюиса-Самнера)
• Фокальная форма ХВДП
• Моторная форма ХВДП
• Сенсорная форма ХВДП

Для установления диагноза требуются инструментально-диагностические исследования:

• Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) для определения характера поражения периферической нервной системы. ЭНМГ позволяет оценить проводимость периферических нервов при помощи электрической стимуляции, которая передается по ходу нерва и приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, что регистрируется электродом (рис.1-2).

• УЗ-исследование периферических нервов позволяет установить изменение структуры нерва и увеличение площади поперечного сечения, что свидетельствует в пользу демиелинизирующей полиневропатия (поражение миелина).

УЗИ срединного нерва на предплечье у пациента с ХВДП (рисунок 3), в норме (рисунок 4).

• МРТ нервных сплетений позволяет обнаружить утолщение стволов сплетения и накопление контраста.
• Исследование спинномозговой жидкости (СМЖ). У некоторых пациентов с ХВДП отмечается повышение белка в СМЖ, но не такое выраженное, как, например, при синдроме Гийена-Барре.

В редких случаях требуется проведение анализа на специфические антитела (anti-NF155, anti-CNTN1, anti- Caspr1) и биопсии нерва.

Терапия

Большая часть пациентов с ХВДП отмечает эффект от иммуномодулирующей терапии. Также применяются глюкокортикостероиды, высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов, плазмаферез и другие метолы лечения

Если у Вас есть симптомы полиневропатии или ранее был установлен диагноз «ХВДП», Вы можете обратиться на консультацию в Центр нервно-мышечной патологии МКНЦ имени А.С. Логинова.

На базе неврологического отделения во время госпитализации возможно проведение комплексного обследования, которое поможет выявить причину поражения нервов, уточнить диагноз, а также начать терапию, основанную на данных последних исследований.

Запись на консультацию в ЦНМП : +7 (495) 304-30-39