Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз является редкой патологией (1:4 млн), которая возникает в результате накопления в клетках легкого (альвеолах) белково-липидных комплексов из-за нарушения переработки сурфактанта, ухудшением газообмена и развитие прогрессирующей дыхательной недостаточности. Обычно заболевают люди среднего возраста. Мужчины болеют чаще женщин (1:3).

3 формы заболевания:

• Генетическая форма
• Вторичная форма (псевдопротеиноз) может развиться вследствие перенесенных инфекций, заболеваний кроветворной системы, воздействия токсических паров, неорганической пыли.
• Аутоиммунная идиопатическая форма (наиболее часто встречающаяся).

Заподозрить заболевание можно при возникновении следующих симптомов:

• Постепенное начало, часто случайное выявление при рентгенологическом исследовании
• Нарастающая одышка при физической нагрузке
• Непродуктивный кашель
• Дискомфорт в грудной клетке
• Субфебрильная температура
• Редко кровохарканье
• У 40% пациентов первоначально диагностируют двустороннюю пневмонию, туберкулез.

При обнаружении одного или нескольких таких признаков, рекомендуется обратиться к врачу. Специалист оценит ситуацию и назначит дообследование.

Диагноз альвеолярного протеиноза устанавливается по совокупности клинической картины и результатов лабораторно-инструментальных исследований.

Для диагностики альвеолярного протеиноза проводятся:

• лабораторные исследования: общий и биохимический анализ крови, исследование газов артериальной крови, определение титра антител к ГМ-СКФ (гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора);
• инструментальные исследования: мультиспиральная компьютерная томография, исследование функции внешнего дыхания (бодиплетизмография, диффузионный тест), бронхоскопия с исследованием бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ).

Основное лечение альвеолярного протеиноза заключается в проведении лечебного бронхоальвеолярного лаважа (проводится под общим наркозом).

После процедуры БАЛ отмечается клинико-рентгенологическое и функциональное улучшения. У большинства пациентов сохраняется длительная ремиссия.