Гистиоцитоз Х

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – группа заболеваний, проявляющихся накоплением клеток Лангерганса в различных органах и тканях с образованием очагов воспаления - гранулём.

Легочный вариант гистиоцитоза Х у взрослых является редким интерстициальным заболеваниям легких.

Течение болезни различно – от бессимптомных форм до тяжелого поражения легких с развитием дыхательной недостаточности.

Заболевание наиболее часто встречается у пациентов молодого и среднего возраста. Чаще болеют мужчины В основе развития заболевания - патология системы клеточного иммунитета.

Среди лиц, страдающих данным заболеванием, курящие составляют 96,5%. Наиболее значим не стаж курения, а количество сигарет, выкуриваемых за сутки.

Нозология может сопровождаться поражением других органов:

• кистозное поражение костей, кожи
• несахарный диабет, развивающийся в связи с поражением задней доли гипофиза.

Заподозрить патологию можно при возникновении следующих симптомов:

• одышка при физической нагрузке
• кашель, чаще сухой
• изменения, выявленные при проведении рентгенографии органов грудной клетки
• рецидивирующий пневмоторакс
• редко кровохарканье
• слабость
• потеря массы тела
• лихорадка
• развитие несахарного диабета, легочной гипертензии
• кистозные изменения в костях, кожные проявления
• увеличение лимфатических узлов шеи, мечении, селезенки

При обнаружении одного или нескольких таких признаков, рекомендуется обследование. Врач - специалист оценит ситуацию и назначит дообследование.

Для диагностики гистиоцитоза легких проводятся:

• Лабораторные исследования: общий и биохимический анализы крови, исследование газов артериальной крови.
• Инструментальные исследования: мультиспиральная компьютерная томография, диагностика функции внешнего дыхания (бодиплетизмография с исследованием диффузионной способности легких). С целью установления наличия костных поражений (внелёгочных) используется рентгенография и сцинтиграфия костей. Для уточнения вовлечения других органов – возможно проведение МРТ. Бронхоскопия с исследованием бронхиального лаважа и биопсия позволяют выявить клетки Лангерганса и морфологически подтвердить диагноз.

Лечение гистиоцитоза легких к настоящему времени не разработано. Первичным методом лечения является отказ от курения, имеются сведения о стабилизации заболевания на фоне приема системных глюкокортикостероидов. В лечении пациентов с полиорганным прогрессирующим течением заболевания используется химиотерапия. При быстром прогрессировании легочного гистиоцитоза вариантом выбора является трансплантация легких.

Прогноз: почти в половине случаев клинико-рентгенологическая картина болезни остается стабильной, у 25% пациентов наблюдается спонтанная ремиссия, и у 25 % – нарастание кистозных изменений с развитием тяжелой дыхательной недостаточности.

В Московском клиническом научно-практическом центре им. А.С. Логинова лечение и диагностика гистиоцитоза легких осуществляется усилиями врачей пульмонологов, эндоскопистов, морфологов, врачей лучевой и функциональной диагностики с применением современных методов диагностики. Не откладывайте свой визит к нашим специалистам. Это поможет своевременно выявить заболевание и правильно выбрать тактику лечения. Врачи ГБУЗ МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ всегда готовы Вам помочь.