Поражение органов дыхания при системных легочных васкулитах

Системные васкулиты (гранулематоз Вегенера, синдром Чардж-Стросса и др.) – это заболевания, характеризующаяся воспалением и повреждением кровеносных сосудов.

Легочные васкулиты относятся к редким патологиям (0,4-14 случаев на 100 тыс. населения в год).

Могут развиваться в любом возрасте, но обычно диагностируются в 35-50 лет.

Наиболее часто с поражением легких протекают гранулематоз Вегенера, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарджа–Стросса), микроскопический полиангиит.

Основные клинические проявления системных васкулитов:

• Со стороны органов дыхания: кашель, одышка, кровохарканье, боли в грудной клетке, изменения в легких при рентгенологическом исследовании
• Поражение    суставов (артриты, миалгии, артралгии)
• Системные проявления (повышение температуры тела, снижение веса, слабость)
• Поражение    почек (гломерулонефриты)
• Поражение    ЛОР-органов (риниты, синуситы, отиты)

Гранулематоз Вегенера наиболеее распространенный васкулит малых сосудов, чаще диагностируется в возрасте от 40 до 60 лет, женщины и мужчины болеют одинаково часто.

Часто диагностируются хронические синуситы, отиты, язвы верхних дыхательных путей. Со стороны легких наиболее частыми проявлениями являются одышка, кровохарканье, на компьютерных томограммах регистрируются участки по типу "матового стекла", асептические полости распада. Характерно поражение почек в виде гломерулонефрита.

Синдром Чарджа-Стросса (эозинофильный гранулематоз с полиангиитом): болеют мужчины и женщины, чаще диагностируется в возрасте 35-50 лет.

Характерна триада синдромов:

1) бронхиальная астма, часто тяжелого, неконтролируемого течения;

2) гиперэозинофилия (повышение эозинофилов) в крови, мокроте, бронхиальных смывах, БАЛ;

3) нестойкие лёгочные инфильтраты по данным рентгенологических исследований.

Так же может поражать верхние дыхательные пути (обычно наблюдаются хронический ринит и синусит, часто - полипы носа). На МСКТ органов грудной клетки чаще всего обнаруживаются непостоянные ("летучие") участки “матового стекла” и консолидации.

Со стороны других органов и систем: часто поражение сердца (нарушения ритма, перикардит) желудочно-кишечного тракта (перфорация, ишемия, кровотечение), нервной системы (миастении, мононеврит, инсульты), почек (гломерулонефрит).

Микроскопический полиангиит: обычно поражает мужчин в возрасте старше 50 лет. Характерны выраженные системные симптомы (лихорадка, астения, утомляемость, недомогание, миалгия, артралгии). В последующем развивается быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности. Часто сопровождается поражением ЛОР-органов (синуситы, отиты, риниты), кожи (часто в виде пурпуры)

Поражение легких проявляются в виде диффузного альвеолярного кровотечения/капиллярита или фиброза.

При обнаружении одного или нескольких таких признаков, рекомендуется обратиться к врачу. 

Для диагностики  проводятся лабораторные исследования: общий  и биохимический анализ крови, ревмо-иммунологические исследования; а также инструментальные исследования (исследование функции внешнего дыхания (бодиплетизмография, спирометрия, бронходилатационный и диффузионный тесты), мультиспиральная компьютерная томография, по показаниям ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, суставов, сердца, эзофагогастродуодеоскопия, бронхоскопия с исследованием бронхоальвеолярных смывов, лаважа, морфологическим исследованием биоптатов (по показаниям))

В Московском клиническом научно-практическом центре им. А.С. Логинова лечение и диагностика системных васкулитов с поражением легких осуществляется совместными усилиями врачей пульмонологов, ЛОР, ревматологов, нефрологов, кардиологов. Не откладывайте свой визит к специалистам нашего Центра. Это поможет своевременно диагностировать заболевание и правильно выбрать тактику лечения. Врачи ГБУЗ МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ всегда готовы Вам помочь.