Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона - нейродегенеративное заболевание головного мозга, которое у большинства пациентов прогрессирует очень медленно. Вкратце, у пациента с болезнью Паркинсона постепенно прекращается продукция дофамина в головном мозге. С уменьшением выработки дофамина пациент становится менее подвижным, движения скованны, теряют свою плавность и грациозность.
Болезнь Паркинсона сама по себе не является фатальной, однако осложнения, которые возникают в течение заболевания, достаточно серьезны.
Болезнь Паркинсона не излечима в настоящее время. Целью Вашего доктора является лечение симптомов заболевания для сохранения высокого уровня качества жизни.
У здорового человека, клетки головного мозга (нейроны) продуцируют дофамин. Эти клетки сконцентрированы в особенной области головного мозга, которая называется черная субстанция. Дофамин - это химическое соединение, которое передает информацию между черной субстанцией и другими областями головного мозга для контроля движений тела человека. Дофамин обеспечивает плавность и скоординированность движений. Когда примерно 60-80% клеток, продуцирующих дофамин, погибает, и выработка дофамина не происходит в достаточном количестве, тогда начинают появляться первые двигательные симптомы болезни Паркинсона. Этот процесс гибели клеток мозга и называется нейродегенерацией.
Основные клинические проявления болезни Паркинсона
1. Дрожание или тремор рук и ног в покое. Движения большого и указательного пальцев напоминают «скатывание пилюль» или «счет монет». Дрожание в руке пропадает во время ее движения;
2. Замедленность всех движений - брадикинезия;
3. Нарушение тонких движений конечностей (при застегивании пуговиц, вдевании нитки в иголку);
4. Скованность, неподвижность или ригидность мышц в руках, ногах, туловище;
5. Нарушение равновесия вплоть до падений - постуральная неустойчивость. Постуральная неустойчивость появляется на более поздних стадиях заболеваниях.
Первыми симптомами болезни Паркинсона обычно являются дрожание, скованность или неловкость в одной из конечностей, реже заболевание первоначально проявляется изменением походки или общей скованностью. Вначале симптомы возникают только на одной стороне тела, позже симптомы становятся двусторонними.
Также к симптомам болезни Паркинсона можно отнести:
- мелкий почерк - микрография;
- отсутствие содружественных движений рук при ходьбе на пораженной стороне;
- застывания при ходьбе;
- "маскообразное" лицо - гипомимия;
- тихая, глухая речь - гипофония;
- снижение обоняния;
- падения на спину - ретропульсия;
- урежение моргания и сглатывания.
Болезнь Паркинсона могут сопровождать депрессия, тревожность, галлюцинации и психозы, нарушения сна (яркие сновидения, сноговорение и взмахи руками и ногами во сне); запоры, болевые синдромы, нарушение мочеиспускания.
Диагностика болезни Паркинсона
Диагноз болезни Паркинсона устанавливается клинически. Специальные методы исследования используются в основном для исключения других заболеваний. Для этих болезней характерно более обширное вовлечение нервной системы, поэтому клинически эти заболевания проявляются другими симптомами в сочетании с паркинсонизмом, например, мультисистемная атрофия и прогрессирующий надъядерный паралич, сосудистый и лекарственный паркинсонизм. Также следует проводить дифференциальных диагноз с эссенциальным тремором.
Лечение болезни Паркинсона
Существует три способа лечения болезни Паркинсона: медикаментозный, хирургический, немедикаментозный.
Медикаментозный способ направлен на восполнение дефицита дофамина и включается в себя следующие группы препаратов:
· Леводопа. Препарат был разработан в конце 1960 годов. Леводопа является первым препаратом, который оказалось эффективным в лечении хронического нейродегенеративного заболевания как болезни Паркинсона. Леводопа всасывается в кровь из тонкого кишечника далее, попадая в головной мозг превращается в допамин. В настоящее время леводопа является единственным эффективным средством для лечения болезни Паркинсона. Современные препараты, такие как наком и мадопар, содержат комбинацию леводопы с ингибитором формента ДОФА – декарбоксилазы, который блокирует метаболизм леводопы в периферических тканях, в результате чего снижается вероятность развития побочных эффектов. Побочные эффекты: тошнота, рвота, потеря аппетита, головокружение, снижение давления, дискинезия (развиваются при долгосрочном приеме леводопы, навязчивые движения в конечностях).
· Агонисты дофаминовых рецепторов (проноран, мирапекс, реквип, ньюпро) имеют похожую на дофамин структуру, за счет чего агонисты способны компенсировать дефицит дофамина, стимулируя его рецепторы. Агонисты часто назначают первым препаратом на ранних стадиях болезни Паркинсона, однако он также может быть использован на более поздних стадиях заболевания в сочетании с леводопой. Побочные эффекты: чрезмерное дневная сонливость, зрительные галлюцинации, отек лодыжек, спутанность, редко дискинезии, неконтролируемый шопинг, игромания, гиперсексуальность, переедание.
· Амантадины (ПК-Мерц, мидантан) блокируют обратный захват дофамина и норадреналина, но их основной лечебный эффект может быть связан с блокированием глутаматных рецепторов.
· Ингибиторы МАО-В (Юмекс) – блокируют распад высвободившегося в синапсы дофамины и тем самым усиливают и продлевают его действие.
· Ингибиторы КОМТ (тасмар, комтан) – подавляют распад в организме принятой пациентом леводопы, удлиняя период ее действия. Эффективны для лечении болезни Паркинсона только в комбинации с леводопой.
· Холинолитики (циклодол, паркопан, акинетон, артан) – нормализуют нарушенное в глубинных структурах мозга соотношение между ослабленным дофаминергическим и усилением холинергическим действием. Наиболее эффективен у молодых пациентов с дрожанием.
· Сталево - сочетание леводопы, карбидопы, энтакапона. Эффективен у больных с поздней стадией заболевания, часто применяется при моторных флюктуациях.
Хирургическое лечение.
Показания к нейрохирургическому лечению: тяжелые флуктуации и дискинезии, не улучшающиеся оптимальным лекарственным лечением; выраженное дрожание, резистентное к лекарственным средствам.
Хирургическое лечение в настоящее время заключается в имплантации электродов в подкорковые структуры мозга: субталамическое ядро, внутренний сегмент бледного шара, ядра таламуса. После имплантации электродов в вещество головного мозга из концы проводятся под кожей в область шеи, где присоединяются к импульсному генератору. Для управление параметрами стимуляции используется ручной пульт – программатор. Во время проведения операции больной остается в сознании. После проведения операции большинство пациентов остаются на противопаркинсонической терапии, однако ее доза уменьшается.
· Длительность заболевания не менее 5 лет;
· Стадия заболевания по Хен-Яру не ниже 3-й;
· Высокая эффективность леводопы при проведении фармакологической пробы;
· Высокая степень повседневной активности в периоде «включения».
· Выраженные моторные флуктуации или дискинезии, не корригируемые адекватной дозой дофаминергических средств;
· Плохая переносимость препаратов леводопы, не дающая возможность повысить ее дозу до оптимального уровня;
· Наличие выраженного, инвалидизирующего тремора покоя, который не удается корригировать с помощью оптимальной медикаментозной терапией;
Немедикаментозная терапия включает в себя: массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры.
